Xơ cứng bì là thuật ngữ chỉ một loạt các rối loạn da và các mô liên kết. Đây là tình trạng mãn tính, phát triển, biến chứng lâu dài và có thể tệ hơn theo thời gian.
Bệnh học xơ cứng bì
Xơ cứng bì được coi là một bệnh thấp khớp và rối loạn mô liên kết, không truyền nhiễm nhưng bệnh thường xảy ra ở những đối tượng có tiền sử gia đình mắc bệnh. Xơ cứng bì được xem là một tình trạng nghiêm trọng. Khoảng 1 trong 3 người bệnh xơ cứng bì xuất hiện các biến chứng nghiêm trọng và có thể dẫn đến tử vong.
1. Bệnh xơ cứng bì là gì?
Xơ cứng bì thuộc nhóm bệnh hiếm gặp có liên quan đến việc làm cứng da và các mô liên kết. Bệnh được coi là một tình trạng tự miễn dịch xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các mô của cơ thể. Điều này dẫn đến việc sản xuất quá nhiều collagen, protein trên các mô liên kết. Kết quả là làm cho da dày lên, xơ hóa hoặc hình thành sẹo.
Xơ cứng bì thường phổ biến ở phụ nữ, đặc biệt là ở độ tuổi 30 – 50. Tuy nhiên, bệnh có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi cũng như giới tính.
2. Các loại xơ cứng bì
Về cơ bản có hai loại xơ cứng bì là bệnh xơ cứng bì toàn thân và xơ cứng bì cục bộ.
Xơ cứng bì cục bộ: Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến da tuy nhiên cũng có thể tác động đến các cơ và xương. Xơ cứng bì cục bộ gồm hai loại cơ bản:
- Bệnh xơ cứng bì khu trú: Gây ra các mảng da cứng có hình bầu dục. Lúc đầu da có màu đỏ hoặc tím sau đó chuyển sang màu trắng ở trung tâm. Đôi khi tình trạng này có thể ảnh hưởng đến mạch máu, nội tạng, tuy nhiên điều này rất hiếm khi xảy ra.
- Xơ cứng bì tuyến tính: Thường gây ra các đường hoặc vệt da dày trên cánh tay, chân hoặc mặt.
Bệnh xơ cứng bì toàn thân hay còn gọi là xơ cứng bì hệ thống thường liên quan đến nhiều bộ phận cơ thể. Bệnh có hai loại là:
- Hội chứng xơ cứng bì da hạn chế (hay còn gọi là CREST): Thường xuất hiện từ từ và ảnh hưởng đến da mặt, tay và chân. Bệnh cũng tác động lên phổi, ruột, thực quản và dạ dày. Đôi khi bệnh có thể biến chứng nặng và ảnh hưởng đến tim, huyết áp trong phổi.
- Xơ cứng bì hệ thống lan tỏa: Thường xảy ra một cách nhanh chóng khiến da ở phần giữa cơ thể như đùi, cánh tay trên, bàn tay và bàn chân trở nên dày. Bệnh cũng có thể tác động lên nội tạng như tim, phổi, thận và đường tiêu hóa.
3. Bệnh xơ cứng bì có chữa được không?
Hiện tại không có cách điều trị dứt điểm bệnh xơ cứng bì. Không có bất cứ loại thuốc hoặc liệu pháp nào có thể ngăn chặn quá trình sản xuất collagen một cách quá mức. Tuy nhiên, các biến chứng hệ thống tác động lên cơ quan nội tác có thể được điều trị và làm giảm tối đa tổn thương và duy trì các chức năng cơ thể.
Các biện pháp điều trị xơ cứng bì hiện tại đều nhằm mục đích ngăn ngừa các triệu chứng, làm chậm và ngăn ngừa bệnh trở nên tồi tệ hơn.
Nguyên nhân bệnh xơ cứng bì
Hiện tại, các bác sĩ vẫn chưa biết nguyên nhân gây ra xơ cứng bì. Tuy nhiên, tình trạng này được xem là thuộc nhóm bệnh tự miễn. Điều này có nghĩa là sai lệch trong hệ thống miễn dịch có thể là nguyên nhân chính gây ra bệnh. Ngoài ra, có nhiều khả năng xơ cứng bì là kết quả của sự kết hợp nhiều yếu tố bao gồm di truyền và môi trường sống.
Một số tác nhân làm tăng nguy cơ bị xơ bì cứng bao gồm:
- Di truyền học: Một số người có các biến thể gen nhất định và có thể gây ra xơ bì cứng. Điều này có nghĩa là xơ cứng bì có thể di truyền.
- Môi trường sống: Nhiều nghiên cứu cho thấy các triệu chứng xơ bì cứng có thể được kích hoạt khi người bệnh thường xuyên tiếp xúc với một số loại virus và thuốc. Ngoài ra, hóa chất và dung môi cũng làm tăng nguy cơ xơ bì cứng.
- Vấn đề về hệ thống miễn dịch: Xơ bì cứng là bệnh tự miễn. Có 15 – 20% các trường hợp xơ bì cứng có liên quan đến các bệnh tự miễn khác như Lupus ban đỏ.
Dấu hiệu nhận biết và hình ảnh bệnh xơ cứng bì
Các triệu chứng ban đầu của xơ cứng bì bao gồm thay đổi ở ngón tay và bàn tay. Chẳng hạn như cứng khớp, căng cứng và bọng mắt vì nhạy cảm với không khí lạnh hoặc dễ căng thẳng. Một số trường hợp, người bệnh có thể bị sưng ở tay và chân, đặc biệt là vào buổi sáng.
Các triệu chứng phổ biến của xơ bì cứng bao gồm:
- Da cứng hoặc dày, căng bóng, mịn màng thường phổ biến nhất trên tay và mặt.
- Ngón tay, bàn tay lạnh. Ngón chân chuyển sang màu đỏ, trắng hoặc xanh.
- Ngón tay hoặc ngón chân sưng phồng và đau.
- Sưng bàn tay và ngón tay.
- Loét hoặc xuất hiện vết nứt nẻ trên đầu ngón tay.
- Xuất hiện nhiều đốm nhỏ màu đỏ trên mặt và ngực.
- Đau, sưng hoặc viêm khớp.
- Cơ bắp yếu.
- Khô mắt hoặc miệng.
- Khó thở.
- Ợ nóng.
- Bệnh tiêu chảy hoặc táo bón.
- Giảm cân không rõ nguyên nhân.
Tuy nhiên, các triệu chứng sẽ thay đổi tùy theo loại xơ bì cứng thể trạng của người bệnh. Ngoài ra, tùy vào bộ phận nhiễm bệnh mà các dấu hiệu có thể có các đặc trưng khác nhau.
Một số hình ảnh bệnh xơ cứng bì:
Chẩn đoán bệnh xơ cứn
g bì
Đầu tiên, bác sĩ sẽ kiểm tra bạn lịch sử sức khỏe của bạn và gia đình để. Sau đó sẽ tiến hành kiểm tra thể chất và thực hiện một số xét nghiệm. Các xét nghiệm bao gồm:
- Kiểm tra sự thay đổi của mạch máu dưới kính hiển vi.
- Sinh thiết da.
- Xét nghiệm máu.
Ngoài ra, bác sĩ cũng có thể yêu cầu các xét nghiệm khác để loại bỏ các bệnh lý nghiêm trọng. Đôi khi các xét nghiệm kiểm tra chức năng phổi, tim và đường tiêu hóa cũng được thực hiện.
Cách chữa bệnh xơ cứng bì
Hầu hết các trường hợp xơ bì cứng ảnh hưởng đến da sẽ tự biến mất sau 2 – 5 năm. Các trường hợp ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng thường nghiêm trọng theo thời gian.
1. Thuốc
Mặc dù không có thuốc điều trị được xơ cứng biểu bì nhưng các loại thuốc có thể ngăn ngừa và kiểm soát các biến chứng. Thông thường các loại thuốc sẽ được kê như sau:
- Kem hoặc thuốc Steroid có thể làm giảm sưng, đau khớp và làm chậm quá trình làm cứng da.
- Thuốc làm giãn mạch máu có tác dụng làm giãn mạch máu và ngăn ngừa các vấn đề nghiêm trọng liên quan đến phổi và thận.
- Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch có thể làm giảm các triệu chứng xơ cứng bì.
- Thuốc đường tiêu hóa có tác dụng giảm axit dạ dày, điều trị chứng ợ nóng, đầy hơi, tiêu chảy hoặc táo bón.
- Thuốc làm tăng lưu lượng máu đi đến các ngón tay.
- Thuốc chống nhiễm trùng để làm sạch và bảo vệ da khỏi nhiễm trùng.
- Thuốc giảm đau giúp người bệnh thoải mái hơn. Đôi khi một số loại thuốc không mang lại hiệu quả. Lúc này bác sĩ có thể kê các loại mạnh hơn.
- Tiêm phòng cúm và viêm phổi để bảo vệ hệ thống hô hấp khi đã bị tổn thương bởi bệnh xơ cứng bì.
2. Liệu pháp điều trị
Ngoại trừ thuốc, có một số liệu pháp hỗ trợ điều trị tình trạng xơ cứng bì. Các liệu pháp thường có tác dụng:
- Kiểm soát các cơn đau
- Cải thiện sức mạnh cơ bắp và khả năng vận động của người bệnh.
- Duy trì các hoạt động độc lập mà không cần sự giúp đỡ của người khác.
Các liệu pháp phổ biến bao gồm:
- Vật lý trị liệu
- Liệu pháp ánh sáng và laser
- Kiểm soát căng thẳng
- Luyện tập thể dục
3. Phẫu thuật
Phẫu thuật thường được chỉ định khi các phương pháp điều trị khác không mang lại hiệu quả. Các lựa chọn phẫu thuật bao gồm:
- Ghép tạng được chỉ định cho trường hợp tổn thương nội tạng nghiêm trọng. Cơ quan nội tạng thường bị ảnh hưởng là phổi và thận.
- Cắt bỏ chi nếu vết loét ảnh hưởng nghiêm trọng đến các mô (thường là ở ngón tay). Cắt bỏ chi là điều cần thiết để hạn chế biến chứng.
Cách phòng bệnh xơ cứng bì
Để hạn chế các biến chứng và phòng ngừa bệnh xơ bì cứng, người bệnh có thể:
- Xây dựng lối sống tích cực, thường xuyên luyện tập thể dục thể thao. Điều này giúp máu lưu thông dễ dàng hơn và giảm tình trạng xơ cứng biểu bì da.
- Bảo vệ làn da bằng kem dưỡng và kem chống nắng. Tránh việc tắm nước quá nóng hoặc sử dụng các loại xà phòng mạnh. Điều này có thể làm kích ứng và tổn thương da.
- Không hút thuốc hoặc bỏ thuốc lá. Chất nicotine trong thuốc lá có thể làm các mạch máu co lại và làm tình trạng bệnh nghiêm trọng hơn. Hút thuốc cũng có thể gây hẹp vĩnh viễn các mạch máu và làm trầm trọng các vấn để ở phổi.
- Chế độ ăn uống khoa học, tránh các loại thức ăn làm tăng nguy cơ ợ nóng hoặc làm tăng axit dạ dày. Sử dụng thuốc kháng axit để cải thiện các triệu chứng ở dạ dày.
- Mang găng tay để bảo vệ da khỏi thời tiết lạnh, kể cả khi sử dụng tủ lạnh. Khi cần tiếp xúc với thời tiết lạnh, hãy che mặt và đầu cẩn thận.
Biến chứng bệnh xơ bì cứng
Xơ cứng bì là tình trạng hiếm gặp nhưng khá nghiêm trọng. Bệnh có thể làm tăng nguy cơ ung thư và tử vong. Biến chứng có thể bao gồm:
- Gây co thắt và sưng ở bàn tay, ngón tay gây ảnh hưởng đến chuyển động của khớp, cơ.
- Bệnh Raynaud có thể làm hỏng vĩnh viễn các đầu ngón tay, ngón chân. Điều này có thể dẫn đến loét thịt, hoại tử và đôi khi cần phải cắt bỏ chi để điều trị.
- Ảnh hưởng chức năng phổi gây
ra các vấn đề về hô hấp, tăng huyết áp phổi và gây ra các tổn thương vĩnh viễn. - Tổn thương thận làm ảnh hưởng đến vấn để thị lực, co giật, khó thở, sưng chân và làm giảm việc sản xuất nước tiểu.
- Rối loạn nhịp tim hoặc các vấn đề về tim.
- Khô miệng hoặc các vấn đề nha khoa, bao gồm sâu răng, tăng axit phá hoạt men răng. Một số trường hợp người bệnh có thể bị rụng răng.
- Ảnh hưởng chức năng tình dục. Bao gồm rối loạn cương dương ở nam và giảm chất bôi trơn âm đạo ở phụ nữ.
- Ảnh hưởng đến chức năng tuyến giáp bao gồm suy giáp, thay đổi nội tiết tố và làm chậm quá trình trao đổi chất.
- Hệ thống tiêu hóa bị ảnh hưởng dẫn đến đầy hơi, táo bón và các vấn đề khác.
Xơ cứng bì là tình trạng mãn tính, điều này có nghĩa là người bệnh cần học cách sống chung với bệnh. Do đó, tìm hiểu đầy đủ thông tin, lập kế hoạch chăm sóc bệnh nhân xơ cứng bì để hạn chế tối đa các biến chứng.
Xem thêm: Nhận biết và điều trị viêm họng loét chính xác thế nào?