Xơ hóa tủy nguyên phát

Tìm hiểu chung

Xơ hóa tủy nguyên phát là bệnh gì?

Xơ hóa tủy là bệnh lý tăng suy tủy mạn tính gây ra do sự rối loạn phát triển và tăng sinh đơn dòng tế bào gốc trong tủy xương, tạo hiện tượng xơ cứng trong tủy xương. Song song quá trình xơ hóa trong tuủy xương là quá trình sinh máu ngoài tủy ở gan hoặc lá lách, khiến gan và lá lách bị phình to bất thường.

Người mắc bệnh này sẽ có thể tích lá lách và gan to, ngoài ra người bệnh cũng bị thiếu máu kéo dài, chảy máu bất thường.

Xơ hóa tủy nguyên phát là bệnh gì?

Xơ hóa tủy là bệnh lý tăng suy tủy mạn tính gây ra do sự rối loạn phát triển và tăng sinh đơn dòng tế bào gốc trong tủy xương, tạo hiện tượng xơ cứng trong tủy xương. Song song quá trình xơ hóa trong tuủy xương là quá trình sinh máu ngoài tủy ở gan hoặc lá lách, khiến gan và lá lách bị phình to bất thường.

Người mắc bệnh này sẽ có thể tích lá lách và gan to, ngoài ra người bệnh cũng bị thiếu máu kéo dài, chảy máu bất thường.

Triệu chứng thường gặp

Triệu chứng của bệnh xơ hóa tủy nguyên phát là gì?

Các triệu chứng phổ biến nhất của bệnh này là:

• Loạn nhịp tim;
• Da xanh xao;
• Lá lách bị phình ra;
• Đổ mồ hôi vào ban đêm;
• Sụt cân;
• Cảm giác đầy bụng sau khi ăn.

Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập ở trên. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.

Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?

Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nêu trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ để lựa chọn được phương án thích hợp nhất.

Chẩn đoán và điều trị sớm có thể ngăn chặn bệnh lý này trở xấu, vì vậy nếu có nghi ngờ mắc bệnh, bạn cần lập tức thăm khám ở bác sĩ để có phương án chữa trị kịp thời.

Triệu chứng của bệnh xơ hóa tủy nguyên phát là gì?

Các triệu chứng phổ biến nhất của bệnh này là:

• Loạn nhịp tim;
• Da xanh xao;
• Lá lách bị phình ra;
• Đổ mồ hôi vào ban đêm;
• Sụt cân;
• Cảm giác đầy bụng sau khi ăn.

Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập ở trên. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.

Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?

Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nêu trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ để lựa chọn được phương án thích hợp nhất.

Chẩn đoán và điều trị sớm có thể ngăn chặn bệnh lý này trở xấu, vì vậy nếu có nghi ngờ mắc bệnh, bạn cần lập tức thăm khám ở bác sĩ để có phương án chữa trị kịp thời.

Nguyên nhân gây bệnh

Nguyên nhân nào gây ra bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Trong điều kiện bình thường, tủy xương cung cấp một mạng lưới sợi để các tế bào gốc có thể phân chia và phát triển. Các tế bào chuyên biệt trong tủy xương được gọi là nguyên bào sợi hình thành nên các sợi này.

Ở bệnh xơ hóa tủy nguyên phát, các chất tiết ra từ tiểu cầu và các tế bào bất thường sẽ kích thích các nguyên bào sợi. Điều này dẫn đến sự phát triển quá mức của sợi thô (các mô xơ) trong tủy xương và thay thế các mô tế bào tủy bình thường. Dần dần, các mô xơ này sẽ phá hủy môi trường tủy xương bình thường, ngăn chặn việc sản xuất đủ số lượng tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu, dẫn đến tình trạng thiếu máu. Bên cạnh đó, tế bào hồng cầu tăng sản xuất các tế bào máu ở những khu vực ngoài tủy xương, ví dụ như lá lách và gan.

Nguyên nhân chính xác của bệnh lý này vẫn còn chưa được biết đến. Tuy nhiên, bạn có thể biết được những nguy cơ và triệu chứng của bệnh lý này.

Nguyên nhân nào gây ra bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Trong điều kiện bình thường, tủy xương cung cấp một mạng lưới sợi để các tế bào gốc có thể phân chia và phát triển. Các tế bào chuyên biệt trong tủy xương được gọi là nguyên bào sợi hình thành nên các sợi này.

Ở bệnh xơ hóa tủy nguyên phát, các chất tiết ra từ tiểu cầu và các tế bào bất thường sẽ kích thích các nguyên bào sợi. Điều này dẫn đến sự phát triển quá mức của sợi thô (các mô xơ) trong tủy xương và thay thế các mô tế bào tủy bình thường. Dần dần, các mô xơ này sẽ phá hủy môi trường tủy xương bình thường, ngăn chặn việc sản xuất đủ số lượng tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu, dẫn đến tình trạng thiếu máu. Bên cạnh đó, tế bào hồng cầu tăng sản xuất các tế bào máu ở những khu vực ngoài tủy xương, ví dụ như lá lách và gan.

Nguyên nhân chính xác của bệnh lý này vẫn còn chưa được biết đến. Tuy nhiên, bạn có thể biết được những nguy cơ và triệu chứng của bệnh lý này.

Nguy cơ mắc phải

Những ai thường mắc phải bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Bệnh xơ hóa tủy nguyên phát (AMM) có thể ảnh hưởng đến bệnh nhân ở mọi lứa tuổi, nhưng thường thấy nhất ở bệnh nhân có độ tuổi từ 50-70 tuổi. Bệnh này được coi là một rối loạn mạn tính hiếm gặp, được phát hiện với tỷ lệ khoảng 1/100.000 dân.

Những ai thường mắc phải bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Bệnh xơ hóa tủy nguyên phát (AMM) có thể ảnh hưởng đến bệnh nhân ở mọi lứa tuổi, nhưng thường thấy nhất ở bệnh nhân có độ tuổi từ 50-70 tuổi. Bệnh này được coi là một rối loạn mạn tính hiếm gặp, được phát hiện với tỷ lệ khoảng 1/100.000 dân.

Bệnh có thể được kiểm soát bằng cách phát hiện sớm và điều trị theo phác đồ. Bạn hãy thảo luận với bác sĩ để biết thêm thông tin.

Những yếu tố nào làm tăng nguy cơ mắc bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Có một số yếu tố khiến nguy cơ mắc bệnh AMM tăng lên, như:

Bệnh có thể được kiểm soát bằng cách phát hiện sớm và điều trị theo phác đồ. Bạn hãy thảo luận với bác sĩ để biết thêm thông tin.

Những yếu tố nào làm tăng nguy cơ mắc bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Có một số yếu tố khiến nguy cơ mắc bệnh AMM tăng lên, như:

• Độ tuổi: mặc dù tình trạng này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên số lượng bệnh nhân được phát hiện mắc bệnh đa số trong độ tuổi từ 50-70 tuổi;
• Phơi nhiễm trong thời gian dài với hàm lượng benzene ở mức cao;
• Tiếp xúc với bức xạ ion hóa rất cao;
• Có tiền sử được chẩn đoán mắc bệnh xơ tủy xương sau mổ (polycythaemic myelofibrosis) hoặc thiếu máu cục bộ.

• Độ tuổi: mặc dù tình trạng này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên số lượng bệnh nhân được phát hiện mắc bệnh đa số trong độ tuổi từ 50-70 tuổi;
• Phơi nhiễm trong thời gian dài với hàm lượng benzene ở mức cao;
• Tiếp xúc với bức xạ ion hóa rất cao;
• Có tiền sử được chẩn đoán mắc bệnh xơ tủy xương sau mổ (polycythaemic myelofibrosis) hoặc thiếu máu cục bộ.

Điều trị hiệu quả

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của chuyên viên y tế, vậy nên tốt nhất là bạn hãy tham khảo ý kiến của bác sĩ.

Những kỹ thuật y tế nào được dùng để chẩn đoán bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Bệnh xơ hóa tủy nguyên phát được bác sĩ chẩn đoán bằng cách sử dụng kết hợp việc khám và xác định thể tích tình trạng lá lách phình to, xét nghiệm máu và xét nghiệm tủy xương. Bệnh lý này chỉ được chẩn đoán khi các nguyên nhân khác của bệnh xơ tủy (bao gồm bệnh bạch cầu, ung thư hạch, các loại ung thư khác đã lan ra tủy xương) đã được loại trừ.

Quá trình xét nghiệm toàn bộ tế bào máu: Ở giai đoạn mắc bệnh, số lượng tế bào bạch cầu và tiểu cầu trong máu bệnh nhân cao hơn bình thường, nhưng số lượng tế bào bạch cầu và tiểu cầu sẽ dần thấp đi khi bệnh đã tiến triển được một thời gian. Bên cạnh đó, các tế bào bạch cầu thường có dạng “hình thoi”.

Quá trình xét nghiệm tủy xương: Người bệnh sẽ được tiến hành sinh thiết tủy, phân tích sinh khối máu và tế bào tủy xương giúp xác định, chẩn đoán và tiên lượng bệnh.

Những phương pháp nào dùng để điều trị bệnh xơ hóa tủy xương nguyên phát?

Trong giai đoạn chẩn đoán bệnh, người bệnh sẽ không được tiến hành điều trị lập tức, nhưng họ sẽ cần thăm khám bệnh và kiểm tra định kỳ với bác sĩ thường xuyên để theo dõi diễn tiến bệnh.

Đối với những bệnh nhân đã chẩn đoán mắc bệnh, việc điều trị phần lớn nhằm ngăn ngừa những biến chứng do thiếu máu và lá lách bị phình to. Bệnh nhân cần truyền máu định kỳ và dùng thuốc kháng sinh để ngăn ngừa và điều trị nhiễm trùng, tránh biến chứng và phát sinh trong quá trình điều trị. Bên cạnh đó, bệnh nhân cần duy trì một lối sống lành mạnh và tinh thần lạc quan, đây cũng là một yếu tố rất quan trọng.

Trong một số trường hợp, có thể bác sĩ sẽ chỉ định người bệnh dùng phóng xạ liều lượng nhỏ để giảm kích thước của lá lách, điều trị này có thể duy trì tình trạng ổn định trong vòng 3-6 tháng. Nếu lá lách đã bị phình to đến mức trầm trọng, bác sĩ có thể cân nhắc cho người bệnh tiến hành phẫu thuật cắt bỏ lá lách hoặc ghép tạng nếu điều kiện cho phép. Tuy nhiên, phẫu thuật tiến hành cấy ghép tạng tế bào gốc có nhiều rủi ro và chỉ phù hợp với bệnh nhân dưới 60 tuổi.

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của chuyên viên y tế, vậy nên tốt nhất là bạn hãy tham khảo ý kiến của bác sĩ.

Những kỹ thuật y tế nào được dùng để chẩn đoán bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Bệnh xơ hóa tủy nguyên phát được bác sĩ chẩn đoán bằng cách sử dụng kết hợp việc khám và xác định thể tích tình trạng lá lách phình to, xét nghiệm máu và xét nghiệm tủy xương. Bệnh lý này chỉ được chẩn đoán khi các nguyên nhân khác của bệnh xơ tủy (bao gồm bệnh bạch cầu, ung thư hạch, các loại ung thư khác đã lan ra tủy xương) đã được loại trừ.

Quá trình xét nghiệm toàn bộ tế bào máu: Ở giai đoạn mắc bệnh, số lượng tế bào bạch cầu và tiểu cầu trong máu bệnh nhân cao hơn bình thường, nhưng số lượng tế bào bạch cầu và tiểu cầu sẽ dần thấp đi khi bệnh đã tiến triển được một thời gian. Bên cạnh đó, các tế bào bạch cầu thường có dạng “hình thoi”.

Quá trình xét nghiệm tủy xương: Người bệnh sẽ được tiến hành sinh thiết tủy, phân tích sinh khối máu và tế bào tủy xương giúp xác định, chẩn đoán và tiên lượng bệnh.

Những phương pháp nào dùng để điều trị bệnh xơ hóa tủy xương nguyên phát?

Trong giai đoạn chẩn đoán bệnh, người bệnh sẽ không được tiến hành điều trị lập tức, nhưng họ sẽ cần thăm khám bệnh và kiểm tra định kỳ với bác sĩ thường xuyên để theo dõi diễn tiến bệnh.

Đối với những bệnh nhân đã chẩn đoán mắc bệnh, việc điều trị phần lớn nhằm ngăn ngừa những biến chứng do thiếu máu và lá lách bị phình to. Bệnh nhân cần truyền máu định kỳ và dùng thuốc kháng sinh để ngăn ngừa và điều trị nhiễm trùng, tránh biến chứng và phát sinh trong quá trình điều trị. Bên cạnh đó, bệnh nhân cần duy trì một lối sống lành mạnh và tinh thần lạc quan, đây cũng là một yếu tố rất quan trọng.

Trong một số trường hợp, có thể bác sĩ sẽ chỉ định người bệnh dùng phóng xạ liều lượng nhỏ để giảm kích thước của lá lách, điều trị này có thể duy trì tình trạng ổn định trong vòng 3-6 tháng. Nếu lá lách đã bị phình to đến mức trầm trọng, bác sĩ có thể cân nhắc cho người bệnh tiến hành phẫu thuật cắt bỏ lá lách hoặc ghép tạng nếu điều kiện cho phép. Tuy nhiên, phẫu thuật tiến hành cấy ghép tạng tế bào gốc có nhiều rủi ro và chỉ phù hợp với bệnh nhân dưới 60 tuổi.

Chế độ sinh hoạt phù hợp

Những thói quen sinh hoạt nào giúp bạn hạn chế diễn tiến của bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Bạn sẽ có thể kiểm soát bệnh này nếu áp dụng các biện pháp sau:

• Cố gắng tham gia các hoạt động thể dục thể thao, yoga, tập thể dục, đi chơi ngoài trời hay thực hiện một lịch làm việc linh hoạt hơn;
• Tham khảo ý kiến chuyên gia tư vấn, bác sĩ trị liệu về bệnh ung thư nếu bạn cần giúp đỡ giải quyết những vấn đề tâm sinh lý khi mắc bệnh này.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi, bạn hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất.

Hello Health Group không đưa ra các lời khuyên, chẩn đoán hay phương pháp điều trị y khoa.

Những thói quen sinh hoạt nào giúp bạn hạn chế diễn tiến của bệnh xơ hóa tủy nguyên phát?

Bạn sẽ có thể kiểm soát bệnh này nếu áp dụng các biện pháp sau:

• Cố gắng tham gia các hoạt động thể dục thể thao, yoga, tập thể dục, đi chơi ngoài trời hay thực hiện một lịch làm việc linh hoạt hơn;
• Tham khảo ý kiến chuyên gia tư vấn, bác sĩ trị liệu về bệnh ung thư nếu bạn cần giúp đỡ giải quyết những vấn đề tâm sinh lý khi mắc bệnh này.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi, bạn hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất.

Hello Health Group không đưa ra các lời khuyên, chẩn đoán hay phương pháp điều trị y khoa.

Xem thêm: Thiếu máu do thiếu vitamin B12 và folat